Acne fulminans – eine Kasuistik

Brigitte Bauch, M. Fuchs


Einleitung

Acne fulminans, synonym auch Acne maligna genannt, wurde erstmals 1940 in der Beschreibung einer fazialen Pyodermie von O’Leary und Kierland (3) erwähnt. Sie beschrieben ein akut entzündliches Krankheitsbild mit hämorrhagischen Ulzera und konfluierenden Knoten sowie Fisteln.

Mit der Veröffentlichung einer »akuten febrilen ulzerierenden Acne conglobata mit Polymyalgien und ausgeprägter leukämoider Reaktion« von Kelly und Burns (7) erhielt diese Erkrankung 1971 einen eigenständigen Krankheitsbegriff. 1975 prägten Kligmann und Plewig den Begriff Acne fulminans (8).

Bis heute sind in der Literatur kaum mehr als 100 Fälle bekannt. Die Acne fulminans gilt als Maximalvariante der Acne conglobata mit akut auftretenden Hautveränderungen.


Kasuistik

Anamnese

Ein 14 Jahre alter Patient zeigte bei vorbestehender Acne conglobata einige Wochen vor der stationären Aufnahme Exazerbation der Hautveränderungen mit Fieber bis 39 °C, Gliederschmerzen, Lymphknotenschwellungen zervikal sowie Schluckbeschwerden.

Es bestand ein allgemeines Krankheitsgefühl. Ambulant erfolgte unter der Annahme einer Erkrankung des Hals-Nasen-Ohren-Bereiches eine orale Antibiose mit Penicillin ohne nennenswerte Verbesserung des Befindens.

Hautbefund

Im Gesicht besonders an Kinn und Wangen fanden sich entzündlich knotige Effloreszenzen mit Konfluieren, Schwellung, starker Rötung der Areale und einzelnen Hämorrhagien (Abb. 1 u. 2). Es bestand eine ausgeprägte Seborrhoe. Am Rücken fanden sich vergleichsweise diskrete Akneeffloreszenzen mit Papeln und Knoten sowie Pusteln (Abb. 3). Nur einzelne Effloreszenzen fanden sich an der Brust des Patienten.





Labor

Leukozytenerhöhung auf 11.200 Zellen/µl, CRP 1,9 mg%, BSG erhöht, AP 277 U/l, das übrige Labor war unauffällig.

Therapie und Verlauf

Der Patient wurde bei einem Körpergewicht von 59 kg initial täglich mit oral 40 mg Prednisolon behandelt, zusätzlich wurde Isotretinoin systemisch mit einer Dosierung von 30 mg täglich angesetzt. Nach einer Woche wurde das Kortikosteroid auf 20 mg täglich reduziert. Lokal erfolgte die Therapie mit Schwarzteeumschlägen und blanden Externa.

Unter dieser Therapie zeigte sich ein beginnendes Einschmelzen der Knoten an Kinn und Wangen. Bei Normalisierung aller Laborwerte, Normothermie, Abklingen der Gelenkbeschwerden sowie subjektiv gutem Wohlbefinden des Patienten wurde er in die ambulante Weiterbehandlung entlassen.


Diskussion

Die Diagnose einer fulminanten Akne wird anhand des klinischen Hautbildes in Kombination mit den Allgemeinsymptomen Gliederschmerzen, Fieber und dem plötzlichen Beginn der Akneexazerbation gestellt, dabei kann das Krankheitsbild sehr dramatisch aussehen. Die Krankheit hat eine Inzidenz von 1:80.000, 95% der Patienten sind Jungen zwischen dem 13. und 16. Lebensjahr von zumeist asthenischem Körperbau.

Nahezu obligat ist eine vorbestehende, oft konglobäre Akne. Die typischen Effloreszenzen sind konfluierende, schmerzhaft entzündliche Knoten und Hämorrhagien, die ulzerierte Krater bilden können. Aus nekrotischen Plaques kann sich pus entleeren. Es fehlen in der Regel vielporige Komedonen und nicht-entzündliche Zysten. Die Lokalisationen sind die Prädilektionsstellen einer Akne an Gesicht, oberem Rücken und Brust. Typisch ist ein akuter Beginn mit Fieber, Krankheitsgefühl und Arthralgien der grossen Gelenke. Meist besteht eine Leukozytose von 9.000 bis 30.000 Zellen/µl, BSG-Beschleunigung und oft auch eine Erhöhung des a2-Globulin sowie eine leichte Anämie mit Erniedrigung des Eisenspiegels im Sinne einer Infektanämie. Gelegentlich finden sich zirkulierende Immunkomplexe, Proteinurie und Splenomegalie (15). Auch Osteolysen werden beschrieben (9).

Differentialdiagnostisch kommen wenige Krankheitsbilder in Betracht, wie in diesem Fall ein Jododerm oder Bromoderm anhand der Anamnese wegfielen. Auch ein Androluteom wurde nicht nachgewiesen. Es fand keine Testosteronbehandlung wegen möglichem Hochwuchs statt. Eine Septikämie wurde nicht festgestellt. Weiterhin fanden sich keine Immundefekte.

Die Therapie der Wahl sind zu Beginn Kortikoide systemisch über 1­2 Wochen mit 0,5­1 mg/kg KG Prednisonäquivalent täglich, kombiniert mit Isotretinoin in einer Dosierung von 0,5­1 mg/kg KG täglich für 2­4 Monate. Aufgrund des erhöhten Risikos für einen Pseudotumor cerebri verbietet sich eine parallele Therapie mit Tetrazyklinen. Die Anwendung weiterer Antibiotika ist umstritten, da Pustelabstriche in der Regel steril sind, und die fulminante Akne eine geringe Ansprechrate hat (4, 10). Parallele Gaben von Antibiotika ohne begleitende Isotretinoingaben über 2­4 Monate sollen Rückfälle diese Akneform wahrscheinlicher machen (11). Alternativ wird auch Dapson in einer Dosierung von 50 mg/d erwähnt (16). Aufgrund der Gelenkschmerzen können ergänzend Antiphlogistika erforderlich sein. Topisch werden zum Beispiel warme Kompressen mit 10% Urealösung auf die Krusten empfohlen (4). Darunter sind ein Abheilen unter begrenzter Narbenbildung innerhalb von 2­4 Monaten, aber auch ausgeprägte Keloide und Granuloma-pyogenicum-artige Veränderungen möglich. Unbehandelt führt diese Form der Akne zu tiefen fibrotischen Narben. Obwohl in der Regel alle Begleitsymptome reversibel sind, kann bei oftmals verzögert gestellter Diagnose ein Verlauf mit Schwelen der Krankheit bis zu 1/2 Jahr möglich sein.

Ätiologisch ist die Erkrankung nicht geklärt. Man vermutet genetische Komponenten (4, 12), immunologische oder auch infektiöse Geschehen. Diskutiert werden ebenfalls auslösende Medikamente. So gehen manche Autoren davon aus, dass eine vorbestehende Isotretinoinmedikation eine Acne fulminans triggern kann (10, 14, 15). Ebenso besteht die Hypothese, dass bei einer Antibiose im Vorfeld der Erkrankung eine Acne fulminans ausgelöst werden kann (10).

Dabei sollte aber berücksichtigt werden, dass bei einer fast regulär vorbestehenden Acne conglobata die Wahrscheinlichkeit einer Isotretinointherapie oder Antibiose vor dem Ausbrechen einer Acne fulminans erhöht ist und nicht im kausalen Zusammenhang mit der Acne fulminans stehen muss.


Literatur
  1. Jansen T, Plewig G (1993): A historical note on pyoderma faciale. Br J Dermatol 129, 591–594
  2. Massa MC, Su WPD (1982): Pyoderma faciale: a clinical study of twenty-nine patients. J Am Acad Dermatol 6, 84–91
  3. O’Leary PA, Kierland RP (1940): Pyoderma faciale. Arch. Dermatol. Syph 41, 451–462
  4. Plewig G, Kligmann AM (1994): Akne und Rosazea. 2. Auflage, Springer Verlag, Berlin, S. 318–326
  5. Waibel M (1989): Pyoderma faciale – Therapieerfolg mit 13-cis-Retinsäure. In: Wolff HH, Schmeller W (Hrsg): Infektionen an Haut und Schleimhaut. Grosse Verlag, Berlin, S. 198–200
  6. Burns RE, Colville JM (1959): Acne conglobeta with septicemia. Arch Dermatol 79, 361–363
  7. Kelly AP, Burns RE (1971): Acute febrile ulcerative acne with polyarthralgia. Arch Dermatol 104, 182–187
  8. Plewig G, Kligmann AM (1975): Acne fulminans. In: Acne. Springer Verlag, Berlin, S. 196
  9. Laasonen LS, Karvonen SL, Reunala TL (1994): Bone disease in adolescents with acne fulminans and severe cystic acne: radiologic and scintigraphic findings. AJR Am J Roentgenol 162 (5), 1161–1165
  10. Karvonen SL (1993): Acne fulminans: report of clinical findings and treatment of twenty-four patients. J Am Acad Dermatol 28 (4), 572–579
  11. Karvonen SL, Vaalasti A, Kautiainen H, Reunala T (1993): Systemic corticosteroid and isotretinoin treatment in cystic acne. Acta Derm Venereol 73 (6), 452–455
  12. Wong SS, Pritchard MH, Holt PJ (1992): Familial acne fulminans. Clin Exp Dermatol 17 (5), 351–353
  13. Goldstein B, Chalker DK, Lesher JL Jr (1990): Acne fulminans. South Med J 83 (6), 705–708
  14. Stary A (1986): Acne conglobata. Ungewöhnlicher Verlauf unter 13-cis-Retinsäuretherapie. Hautarzt 37, 28–30
  15. Kellett JK, Beck MH, Chalmers RJG (1985): Erythema nodosum and circulating immune complexes in acne fulminans after treatment with isotretinoin (letter). Br Med J 290, 820
  16. Goldschmidt H, Leyden JJ, Stein KH (1977): Acne fulminans. Arch Dermatol 113, 444–449


Anschrift für die Verfasser:

Dr. Brigitte Bauch
St. Bernhard-Hospital Kamp-Lintfort
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