Eosinophile Fasziitis

P. Keßler


Anamnese

Die Patientin gibt an, seit Frühjahr 1995 an zunehmendem Schwächegefühl, Abgeschlagenheit und Müdigkeit zu leiden. Bei diffuser Extremitätenschwellung besteht eine zunehmende Bewegungseinschränkung der grossen und mittleren Gelenke. Seit 10 Jahren bekannte endogene Depression, keine Einnahme von Benzodiozepinen, trizyklischen Antidepressiva; keine Einnahme von Beruhigungs- oder Schlafmitteln, die L-Tryptophan enthalten könnten.

Aus der Anamnese ist kein Kontakt zu potentiellen Auslösern kutaner oder subkutaner Fibrosen ersichtlich, wie zum Beispiel Nitrofurantoin, Hydantoin, Bleomycin oder Isoniacid.




Aufnahmebefund

59jährige Patientin in reduziertem AZ und ausreichendem EZ. Pulmo perkutorisch und auskultatorisch o.B., Atemverschieblichkeit 1 QF. Cor: Holosystolikum 3/6, P.m. Erb, Puls 80/min., unregelmässig, RR 130/80 mmHg. ZNS grob orientierend unauffällig.


Dermatologischer Befund

Zentrofazial flüchtiges Schmetterlingserythem, angedeutete Mikrostomie. Am gesamten Körper bis zum Dekolleté unter Betonung der Extremitäten indurierte, glänzende, atrophische Haut mit Verlust der Hautanhangsgebilde. An den Unterschenkeln erythematöse, teilweise konfluierende Plaques. Am rechten Fussrücken auf induriertem Grund mehrere Bullae mit rotem Randsaum, am linken medialen Sprunggelenk markstückgrosser krustöser Herd. Negative Venenzeichnung der Extremitäten.


Labor

BSG 72/76 n.W. BB mit 13.900 Leukozyten (55% segmentkernige, 9% Lymphozyten, 24% Eosinophile, 1% Basophile, 11% Monozyten), Thrombozyten 486.000. Kreatinin 0,60 mg/dl. LDH 270 U/l. g-GT 55 U/l.

Regelrechte Befunde für Elektrolyte, Harnstoff, Harnsäure, plasmatische Gerinnung, Schilddrüsenparameter. CK auch nach Belastung im Normbereich.

Regelrechte Eiweisselektrophorese, Plasmaproteine und Komplementfaktoren im Normbereich. ASL und RF negativ. IgE mit 3 IU/ml normal. Immunoblot auf Borrelia burgdorferi negativ. Antikörperuntersuchung ohne Nachweis von ANA, antimitochondrialen AK oder Anti-Zentromeren, Anti-Scl 70-Blot negativ.

Echokardiographie: Normale Linksherzfunktion, geringe Rechtsherzvergrösserung, Trikuspidalinsuffizienz.

EKG: Tachykarder Sinusrhythmus, Indifferenztyp. Unauffälliger Erregungsablauf.

Lungenfunktion: Mittelschwere restriktive Ventilationsstörung.

Ösophaguspassage: Kein Hinweis auf pathologische Veränderungen.

Abdomen-Sonographie: Altersentsprechender Normalbefund.

Histologischer Befund nach Knochenmarkspunktion: Entzündlich-hyperergische Markreaktion; Hyperplasie der Megakaryopoese und Steigerung der Granulopoese, der Anteil der Eosinophilen ist deutlich vermehrt und beträgt ein Viertel der Granulopoese. Zytologischer Befund nach Knochenmarkspunktion: Mässiggradig ausgeprägte Markeosinophilie.

Dermatohistologische Begutachtung: Probeexzision aus Faszie des M. brachioradialis. Befund vereinbar mit Sklerofaszie bei perivaskulär schütteren lymphoidzelligen entzündlichen Infiltraten und Bindegewebssepten, zellarm, homogenisiert und verbreitert.


Kommentar

Da vor stationärer Aufnahme eine Dauertherapie mit Decortin H 50-0-10 mg ohne signifikanten Erfolg blieb und Azathioprin wegen Transaminasen-Erhöhung abgesetzt werden musste, Beginn der Therapie mit 100 mg Prednison/die, ab der 3. Woche zusätzlich Metalcaptase, Beginn mit 1 x 150 mg/die, später 2 x 150 mg/die. Ein Erysipel des rechten Unterschenkels wurde mit Rocephin 2 g/die per ZVK über 14 Tage austherapiert, nachdem zuvor durchgeführte orale Antibiose mit Elobact 2 x 500 nicht zur vollständigen Abheilung führte, ein Umstand, der der Grunderkrankung der Patientin zugeschrieben werden dürfte.

Während der stationären Therapie trat eine passagere Lidheberschwäche beidseits auf, die auf die D-Penicillamin-Therapie (Metalcaptase) zurückgeführt wurde. Da die Symptome nach wenigen Tagen wieder verschwanden und Acetylcholinrezeptor-AK nicht gefunden werden konnten (Titer < 0,01 nmol/l), wurde Metalcaptase weiter gegeben.

Flankierend zur oralen Therapie wurden Bindegewebsmassagen und Krankengymnastik durchgeführt.

Im vorgestellten Fall einer Shulmannschen eosinophilen Fasziitis kommt seitens der klinischen Beschwerden differentialdiagnostisch ein Overlap-Syndrom in Frage. In der Lungenfunktionsprüfung fand sich eine restriktive Ventilationsstörung, die bei eosinophiler Fasziitis nur ausnahmsweise vorkommt. Ein Eosinophilie-Myalgie-Syndrom konnte ausgeschlossen werden.


Literatur
  1. Hamm M et al. (1993): Eosinophile Fasziitis (Shulmann-Syndrom) als seltene Differentialdiagnose sklerodermiformer Hautveränderungen. Dtsch Med Wochensch 118 (47), 1722–1726
  2. Wong A et al. (1993): Eosinophilic fasciitis in association with chronic vasculitis-like leg ulcerations. Clin Rheumatol 12 (1), 85–88
  3. Bondeson J et al. (1994): Reversible scleroderma, fasciitis and perimyositis. Clin Exp Rheumatol 12 (1), 71–73
  4. Mensing et al. (1992): Das Eosinophilie-Myalgie-Syndrom. Klinik und Verlauf bei 10 Patienten. Hautarzt 43 (7), 436–440

Anschrift des Verfassers:

Dr. Peter Keßler
Dermatologische Abteilung
Allgemeines Krankenhaus St. Georg
Lohmühlenstraße 5
D-20099 Hamburg