Aussergewöhnliche Maximalausprägung einer Psoriasis vulgaris cum pustulatione

M. Suckow, U. K. Schlehaider, L. Kowalzick


Zusammenfassung

Wir berichten über einen möglichen Zusammenhang der Provokation einer Maximalausprägung der Psoriasis vulgaris cum pustulatione durch fokale Infekte, hormonelle Störungen, Alkohol- sowie Nikotinabusus auf dem Boden einer ambulant unbehandelten Psoriasis vulgaris mit nachfolgender Einschränkung der Bewegungsfreiheit sowie des Allgemeinbefindens.


Einleitung

Die nachfolgend beschriebene Kasuistik soll dokumentieren, wie sich aus einer ambulant unbehandelten Psoriasis vulgaris durch Provokationsfaktoren wie fokale Infekte und hormonelle Störungen eine Maximalvariante der Psoriasis vulgaris cum pustulatione entwickeln kann und welches Ausmass die Hautveränderungen auf die Bewegungsfreiheit sowie auf das Allgemeinbefinden des Betroffenen haben kann.


Fallbeschreibung

Bei der 47jährigen Patientin (G. L.) erfolgte die erste stationäre Aufnahme im Juli 1995 auf Drängen der Angehörigen, da die Patientin aufgrund panzerartiger Schuppenkrusten mit darunter liegenden Pusteln und Erosionen zum Teil mit schmerzhaften Rhagaden an den Füssen zunehmend in ihrer Bewegung eingeschränkt war. Zuerst waren bei ihr ein dreiviertel Jahr zuvor Schmerzen in den Kniegelenken aufgetreten. In der Folgezeit hatten sich Psoriasis-Herde beginnend an den Unterschenkeln und Füssen zunehmend auf das übrige Integument ausgebreitet und sich aufgrund vernachlässigter Hautpflege unter Bildung von Pusteln verschlimmert. In dieser Zeit fühlte sich die Patientin abgeschlagen und hatte zudem an Gewicht abgenommen, so dass zusätzlich an eine konsumierende Erkrankung oder einen Infekt als fokales Geschehen für die Verschlimmerung des Hautbefundes zu denken war.


Befunde während des ersten stationären Aufenthaltes

Hautbefund bei Aufnahme

Bei Aufnahme zeigte sich die Patientin in einem verwahrlosten, kachektischem Zustand bei anamnestischem Verdacht auf Alkohol- und Nikotinabusus. Die Füsse, insbesondere die Zehen, waren von panzerartigen bis 2 cm dicken Schuppenkrusten umschlossen (Abb. 1), die sich hüllenartig unter Mitnahme oberer Schichten der Zehennägel abziehen liessen (Abb. 2). Darunter zeigten sich flächig entzündliche Rötung, Erosionen zum Teil mit Pus und vereinzelten Pustulationen sowie Rhagadenbildung. Am Stamm unter Einbeziehung des Gesässes und der Genitalregion sowie vereinzelt an den Armen, insbesondere den Handrücken und an den Beinen zeigten sich plaqueartige scharf begrenzte entzündliche Erytheme mit Exsudation und groblamellärer Schuppung. PASI-Score: 29,9 Punkte (Aufnahmebefund siehe Abb. 3 und 4).


Klinischer Aufnahme-Befund

Körpergewicht mit 45 kg bei einer Körpergrösse von 162 cm, mässiger Allgemeinzustand und schlechter Ernährungszustand, Blutdruck: RR 120/75 mmHg, Puls 105/Minute, Ödeme in der Knöchelregion. Zahnstatus: Ungepflegte, lückenhafte Ober- und Unterkiefer-Prothesen, Leber mit 3–4 cm in der Medioklavikularlinie vergrössert palpabel, ansonsten zeigte sich ein unauffälliger klinischer Befund.

Pathologische Laborbefunde (SI-Einheiten)

BSG 90/100, Blutbild: Anämie mit einem Hb von 6,6 mmol/l bei einem HK von 0,33 und Erythrozytopenie von 3.64 x 1012/l, geringe Leukozytose von 11,1 x 109/l mit Lymphozytopenie von 17,1% sowie massive Thrombozytose von 705 x 109/l, alkalische Phosphatase mit 5,21 µmol/sl erhöht, Eisenspiegel mit 3,2 µmol/l stark erniedrigt bei normwertigem Ferritin und Transferrin; CrP mit 45,5 mg/l stark erhöht und CEA mit 6,1 µg/l erhöht.

Serumelektrophorese: Hypoalbuminämie von 37,89%, Alpha-1-Globulin mit 6,91% und auch Alpha-2-Globulin mit 15,53% erhöht, Beta-Globulin mit 13,18% normwertig, Gamma-Globulin mit 26,91% erhöht.

Hormonstatus: Luteotropin (LH) mit 62,3 IU/l sowie Follitropin (FSH) mit 106,2 IU/l für die Menopause erhöht, dagegen ist Testosteron mit 0,15 nmol/l, Dehydroepiandrosteronsulfat (DHEAS) mit 0,10 µmol/l und der freie Androgen-Index mit 0,18 sowie der Kortisonspiegel mit 32 nmol/l stark erniedrigt, jedoch liegen Prolaktin, Estradiol, Progesteron und Sexualhormon-bindendes Globulin (SHBG) für die Menopause im Normalbereich.

Bakteriologie von den Pusteln: Kein Nachweis pathogener Keime.

Bakteriologie des Pus unterhalb der abgelösten Hornschicht: Proteus vulgaris und Staphylococcus aureus.

Urinstatus: Eiweiss negativ, Glukose negativ, Sediment: 18­25 Leukozyten; Stansfeld-Webb: Leukozyten von 59 x 106 g/l mit einer Keimzahl von 18 x 106/l.

Normwertige Laborparameter

Antistreptolysin-Titer (AST), Elektrolyte und sonstige Leber- sowie Nierenwerte, Vitamin B12, Vitamin B6, Folsäure, alkalische Granulozytenphosphatase, Rheuma-Faktor, Eisenverwertungstest: Unauffällige Resorptionswerte, Röntgen-Thorax, EKG, kein Nachweis von Dermatomykosen, Hepatitis-Serologie negativ, HIV-Test negativ, Stuhl auf Candida negativ, Lues TPHA negativ.



Sonstige Befunde und Konsiliar-Untersuchungen

Internistisches Konsil: Bei Verdacht auf Leberschädigung besteht kein Anhalt für eine maligne Grunderkrankung.

Oberbauch-Sonographie: Die Gallenblase stellt sich abgewinkelt mit kleinsten schwebenden Konkrementen und winzigen Polypen dar. Die Leber ist echonormal, homogen, mit 18 cm in der Medioklavikularlinie vergrössert, die Kontur nicht gebuckelt und der Leberrand scharf begrenzt. Pankreas ist im Kopfbereich bis auf 3 cm vergrössert, insgesamt inhomogen, wie bei chronisch entzündlichen Veränderungen. Die rechte Niere enthält im Bereich der mittleren und unteren Kelchgruppe jeweils ein zirka 6 mm grosses Konkrement. Ansonsten ergibt sich sonographisch ein unauffälliger Befund, insbesondere kein Aszites.

Gastroskopie: Es kommt eine narbige Schleimhaut des Bulbus Duodeni mit vereinzelten erosiven Schleimhautaufbrüchen sowie eine kräftig hyperplastisch-narbige Schleimhaut des distalen Antrums im Sinne eines postulzerösen Zustands zur Darstellung. Defekte stellen sich nicht dar. Ureasetest auf Helicobacter pylori: Negativ. Histologie der Zangenbiopsien: Chronische Entzündung (Grad II) der Duodenal- und auch der Antrumschleimhaut, dabei sind jedoch keine peptischen Läsionen feststellbar.



Koloskopie zum Ausschluss einer Blutungsquelle: Endoskopisch sind keine pathologischen Schleimhaut-Strukturen nachweisbar. Histologie der Zangenbiopsien: Chronische Entzündung (Grad I) der Dickdarmschleimhaut.

Gynäkologie-Konsil: Es zeigt sich reichlich gelber Fluor am Zervikal-Kanal.

Portio-Abstrich: In der Zytologie zeigen sich eine mässig starke Dysbakterie sowie reichlich Trichomonaden und auch entzündlich auffällige Metaplasiezellen.
Vaginal-Abstrich: Es lassen sich Beta-Streptokokken, Enterokokken und Escherichia coli nachweisen.

Röntgen der Kniegelenke: Es zeigen sich Zeichen einer beginnenden Arthrosis deformans, die jedoch eher im Sinne allgemeiner degenerativer Veränderungen zu bewerten ist, obwohl eine sogenannte Psoriasis arthropathica nicht ausgeschlossen werden kann.

Histologie (Hautstanzbiopsie einer plaqueartigen Hautveränderung vom Rücken): Histologisch finden sich Veränderungen im Sinne einer Psoriasis pustulosa.


Therapie

Keratolytische Lokaltherapie mit Salizylvaseline im Wechsel mit Dithranol-Vaseline in steigender Dosierung und Kombination mit UVB-Bestrahlungen. Zur Sanierung der Foci erfolgte eine interne Antibiose nach Antibiogramm.


Besprechung

Die hier beschriebene Patientin weist die Charakteristika eines aussergewöhnlich ausgeprägten Befundes einer Psoriasis vulgaris cum pustulatione auf: Die Psoriasis vulgaris kann durch entsprechendem Eruptionsdruck und damit Zunahme der exsudativen Veränderungen in den Psoriasis-Herden sowie infolge Konfluenz der Munro-Mikroabzesse zu klinisch sichtbaren Makroabszessen in der Hornschicht pustulös werden. Diese Pusteln sind stets steril und müssen wie im vorliegenden Fall von Pusteln durch sekundäre Superinfektion mit Bakterien oder Hefepilzen abgegrenzt werden (1, 2).

Im Gegensatz zur Psoriasis pustulosa generalisata ist die Psoriasis vulgaris cum pustulatione eine durch lokale oder systemische Irritation exazerbierte Psoriasis, wobei die Pusteln auf die bestehenden Herde beschränkt bleiben, das Allgemeinbefinden nicht wesentlich gestört ist und ein rasches Abheilen der Pusteln nach Entfernen des auslösenden Reizes beobachtet wird (5, 2). Bei den davon betroffenen Patienten ist immer an eine Provokation durch Infektionen, hormonelle Störungen und andere infolge einer Schwangerschaft oder durch die Einnahme von Ovulationshemmern sowie durch Medikamente wie zum Beispiel Antimalariamittel, Beta-Blocker oder nach Absetzen von Glukokortikosteroiden zu denken. Nicht selten kommt es zu Begleiterscheinungen wie einer Pneumonie, Leberstoffwechselstörung oder einem Eisenmangel mit Störung des Allgemeinbefindens. Durch eine örtliche Irritation zum Beispiel nach einer zu intensiven Dithranolanwendung entwickeln sich manchmal auch in chronisch-stationären Psoriasis-Herden endzündliche Rötungen mit Exsudation und Pusteln beziehungsweise Schuppenkrusten in Form einer Psoriasis vulgaris cum pustulatione (1). Das Spektrum der Nagelbeteiligung ist bei der pustulösen Psoriasis an Händen und Füssen gegenüber der Psoriasis vulgaris ohne Pustulation ausgeprägter und reicht von Nageldystrophien zum Teil mit subungualen Pusteln bis zur Onycholyse und Onychoschisis wie in der hier beschriebenen Kasuistik (3).

Bei dem hier vorliegen Fall handelt es sich um eine Maximalausprägung einer zum Teil superinfizierten Psoriasis vulgaris cum pustulatione. Nach Wertung aller erhobenen Befunde kämen als Ursachen für das Auftreten der Pustulationen eine Provokation durch die eitrige Fluor-Vaginitis, den Harnwegsinfekt sowie die bakterielle Superinfektion der Haut als auch die erosive Duodenitis und chronische Gastritis aufgrund eines Alkohol- und Nikotinabusus als fokales Geschehen in Betracht. Gerade das Zusammentreffen von fokalen Infekten mit starkem Nikotinabusus und klimatischen Faktoren wie eine ausgeprägte Luftfeuchtigkeit mit hoher Aussentemperatur wurde zum Beispiel in einer Untersuchung in Japan für die Exazerbation einer Psoriasis pustulosa palmaris et plantaris verantwortlich gemacht (4). Die zusätzlich bestehende Störung des Hormonhaushaltes könnte einen weiteren Provokationsfaktor darstellen, obwohl Pustelschübe eher während der 1. Schwangerschaft, unter der Behandlung mit einem Östrogen/Gestagen-Kombinationspräparat oder bei einem erhöhten Progesteron-Spiegel beobachtet wurden (2). Die als mögliche Komplikation beschriebene Leberstoffwechselstörung und Eisenmangelanämie sowie der sonographisch erhobene Verdacht einer chronischen Pankreatitis wird im vorliegenden Fall wohl eher als eine Folge des Alkoholabusus und der dadurch bedingten Malnutrition zu erklären sein. Dasselbe gilt wohl für die Kachexie und Abgeschlagenheit, da sich kein Anhalt für eine maligne Grunderkrankung finden liess. Eine mögliche Provokation durch Medikamente wie zum Beispiel Antimalariamittel, Beta-Blocker oder nach Absetzen von Glukokortikosteroiden ist im vorliegen Fall auszuschliessen, da jegliche Medikamenteneinnahme von der Patientin glaubhaft verneint wurde. Der massive Hautbefund mit den dicken Schuppenkrusten lässt sich eher auf eine unterlassene Hautpflege der vor zirka 2 Jahren neu aufgetretenen Psoriasis vulgaris zurückführen. Die vorangegangene Arthritis der Kniegelenke könnte als Mitbeteilung im Sinne einer beginnenden Psoriasis arthropathica gedeutet werden.

Nach erfolgreicher Lokaltherapie in Verbindung mit einer internen Antibiose konnte die Patientin mit einem deutlich gebesserten Hautbefund entlassen werden (vgl. Abb. 5, 6 u. 7). Aufgrund unterlassener Hautpflege erschien die Patientin jedoch 1 Jahr später mit dem gleichen Ausgangsbefund erneut zur stationären Aufnahme. Bei dieser zweiten stationären Aufnahme stellte sich eine purulente Rhinitis und chronische Sinusitis maxillaris mit vorausgegangenem fiebrigen Infekt als möglicher Focus heraus, da laut Angabe der Patientin eine akute Verschlechterung des Hautbefundes mit Auftreten von Pusteln erst in den letzten 2 Wochen vor Aufnahme auftrat. Ausserdem waren bei diesem Schub die Psoriasis-Herde mit Candida tropicalis und die Fingernägel mit Candida guilliermondii besiedelt.


Literatur

  1. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH (1995): Dermatologie und Venerologie. Springer-Verlag, Berlin, Heidelberg, New York, 555–556
  2. Braun-Falco O, Berthold D, Ruzicka T (1987): Psoriasis pustulosa generalisata – Klassifikation, Klinik und Therapie. Übersicht und Erfahrungen an 18 Patienten. Hautarzt 38, 509–520
  3. Burden AD, Kemmett D (1986): The spectrum of nail involvement in palmoplantar pustulosis. Br J Dermatol 136 (6), 1079–1082
  4. Akiyama T, Seishima M, Watanabe H, Nakatani A, Mori A, Kitajima Y (1995): The relationships of onset an exacerbation of pustulosis palmaris and plantaris to smoking and focal infections. J Dermatol 22 (12), 930–934
  5. Bernhardt R (1936): Psoriasis pustulosa (Typ Zumbusch). Beziehungen zu der Acrodermatitis continua Hallopeau und der Impetigo herpetiformis. Arch Dermatol Syph Berlin 174, 190–212



Anschrift für die Verfasser:

Matthias Suckow
Hautklinik
Vogtland-Klinikum Plauen GmbH
Hradschin 10
D-08505 Plauen